医脉通导读
皮肤淋巴瘤,特别是蕈样肉芽肿(MF),也常被认为是一种疾病模仿大师,其临床诊断困难,容易引起误诊。究其原因,可能有下面几点:
一、皮肤淋巴瘤可为原发性的,也可为淋巴结或其他解剖部位淋巴瘤的皮肤扩散或累及,既皮肤继发淋巴瘤。
▲蕈样肉芽肿(斑片期)
▲Ⅳ期霍奇金淋巴瘤,皮肤受累
二、皮肤淋巴瘤临床变异型/亚型多样,例如MF,除了经典型,还有嗜毛囊性MF、Paget样网状细胞增生症、肉芽肿性皮肤松弛症等约31种变异型和亚型。而版WHO淋巴组织肿瘤分类中,淋巴瘤样丘疹病则分为A型、B型、C型、D型、E型以及伴有6p25染色体重排的6个亚型。
▲表现为血管性萎缩性皮肤异色病(伴有色素沉着与色素减退、皮肤萎缩和毛细血管扩张)的蕈样肉芽肿
▲淋巴瘤样丘疹病
三、所有部位的皮肤(头部、面部、躯干、四肢等皮肤)均可受累。
▲蕈样肉芽肿:位于上臂的多发斑片
四、受累的皮肤组织类型多样,包括表皮、真皮、皮下组织、毛囊、汗腺等组织学结构。
▲蕈样肉芽肿,表皮内淋巴细胞,CD3阳性
▲亲毛囊性蕈样肉芽肿
▲皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
五、皮疹形态多样,可为红斑、丘疹、脓疱、鱼鳞病、皮肤异色、色素沉着、色素减退、黑棘皮病、疣状/角化过度、紫癜、皮肤松弛等各种皮损,甚至有MF的皮疹“不可见”。
▲色素减退型蕈样肉芽肿
六、几乎可以累及所有年龄段
▲14岁男孩,合并毛囊黏蛋白病的蕈样肉芽肿。除了躯干皮损,面部及上肢均有斑片,部分呈色素减退(a)。HE染色(b)及阿新蓝染色(c)为毛囊黏蛋白病表现
七、疾病进程可出现动态变化,例如MF可出现斑片期、斑块期和肿瘤期,再如MF可出现大细胞转化。
▲由斑块期进展为多发肿块的蕈样肉芽肿
八、组织与细胞形态学、免疫表型、遗传学、分子生物学及临床特征等多个维度均对最终精确诊断有重要作用。
下面仅对“免疫表型”这一项进行举例,见下图:
▲常见T/NK细胞淋巴瘤的典型免疫表型鉴别诊断流程图
▲成熟B细胞淋巴瘤的典型免疫表型鉴别诊断流程图
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